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面肩肱型发病年龄是啥时候?

提问时间:2022-02-18 19:17 | 来自:三九问答

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推荐答案解决时间:2022-02-18 20:19

面肩肱型进行性肌营养不良:1)发病年龄6~30岁,多在20岁前,男女均可,以颜面肌无力、萎缩起病,可见眼睑闭合不能,唇肌肥大呈撅嘴面容,不能微笑,不能吹口哨,肩胛带肌及上臂肌群受累最早,出现翼状肩胛,肌无力和肌萎缩常不对称发病。胧二头肌、肱三头肌常见严重无力和肌萎缩,躯干肌无力、胸肌无力和肌萎缩明显。2)眼外肌、咀嚼肌、延髓肌一般不受累。胫骨前肌受累呈现足下垂,腓肠肌受累轻;下腹肌无力可见隆凸腹,BeevOr征阳性,腰椎前凸;随疾病进展出现骨盆带肌和大腿近端肌无力,可呈现鸭步。伴随症状包括40%~60%的视网膜血管病变,通常不影响视力;60%~75%的感音性耳聋。一般不影响患者生存期。3)血清CK正常或轻度升高;肌电图显示轻度肌源性损害。骨骼肌活检病理显示肌纤维大小不一,大量萎缩、肥大肌纤维和肌纤维分裂现象,散在坏死和再生肌纤维,结缔组织显著增生,散在小角化肌纤维,可见核聚集;病理变化较重者肌内膜可见大量单核炎性细胞浸润,病理严重程度与临床表现无关。*

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